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Martedì, 29 Giugno 2021 09:09
29 giugno - Giornata Mondiale Sclerodermia
La sclerodermia (“pelle dura”) o sclerosi sistemica è una malattia sistemica cronica a patogenesi autoimmune, caratterizzata da fibrosi (ispessimento) della cute e degli organi interni, alterazioni dei vasi di piccolo calibro e anomalie del sistema immunitario.
Il picco di insorgenza della sclerodermia si colloca tra i 45 e i 65 anni e, come spesso si osserva nelle patologie autoimmuni, sono colpite più frequentemente le donne.
La causa della sclerodermia è ancora sconosciuta. È stato ipotizzato un ruolo dei fattori ambientali, come l’esposizione a solventi organici e tossine, o agenti microbici che potrebbero innescarne la comparsa in soggetti geneticamente predisposti.
La sclerodermia esordisce nella maggior parte dei casi con il fenomeno di Raynaud, consistente nel cambiamento di colore delle estremità (spesso dopo esposizione alle basse temperature), che diventano dapprima pallide, poi cianotiche e infine di colore rosso. Il pallore è dovuto alla riduzione dell’afflusso di sangue e si associa all’abbassamento della temperatura cutanea e ad un’alterata sensibilità.
Il segno più caratteristico della sclerodermia è l’ispessimento della cute, riscontrabile inizialmente a livello delle mani -che possono andare incontro ad una progressiva deformità con una flessione delle dita- poi anche a livello dei polsi, degli avambracci, del volto e del tronco.
Frequenti risultano le ulcerazioni delle nocche e della punta dei polpastrelli.
Il coinvolgimento degli organi interni è la “spia” di una malattia più avanzata. La difficoltà nel completare un atto respiratorio, così come nel deglutire, le aritmie cardiache, il bruciore di stomaco, i dolori articolari e muscolari, i dolori addominali e la stipsi, talvolta ostinata, sono altre manifestazioni caratteristiche della malattia, indicative dei principali organi coinvolti ovvero il polmone, il cuore, il tratto gastrointestinale e l’apparato muscolo-scheletrico.
La diagnosi di sclerodermia è abbastanza facile da formulare in presenza del fenomeno di Raynaud e delle tipiche manifestazioni cutanee e del coinvolgimento viscerale (in particolare fibrosi polmonare e ipertensione polmonare). Gli esami del sangue e le indagini strumentali mirate in base al tipo di coinvolgimento d’organo, sono di ausilio per la diagnosi e per determinare l’entità del danno organico secondario alla malattia.
La capillaroscopia, un esame semplice e non invasivo che valuta la morfologia e la distribuzione dei capillari a livello del letto ungueale, può aiutare nella diagnosi precoce di questa patologia e andrebbe sempre effettuata in presenza di fenomeno di Raynaud o altri sintomi suggestivi.
La Giornata Mondiale della Sclerodermia è l'occasione per sensibilizzare sull'importanza di una visita reumatologica qualora si riconoscessero sintomi riconducibili a questa patologia.
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